Demenz
Eine Demenz ist weit mehr als eine normale Alterserscheinung. Medizinisch definiert handelt es sich um eine dauerhafte Störung der kognitiven Fähigkeiten, die so ausgeprägt ist, dass sie eine relevante Einschränkung der Alltagsbewältigung zur Folge hat. Betroffen sind dabei Funktionen wie Gedächtnis, Orientierung, Sprache und die Urteilsfähigkeit.
Die Vorstufen: Frühzeitig aufmerksam werden
Nicht jede geistige Veränderung führt direkt zu einer Demenz. Wir unterscheiden klinisch wichtige Vorstadien:
- Subjektives kognitives Defizit (SCD): Betroffene bemerken selbst eine Verschlechterung ihrer geistigen Leistungsfähigkeit, während die Ergebnisse in standardisierten psychometrischen Tests noch im Normbereich liegen.
- Mildes kognitives Defizit (MCI): Hier sind leichte Einschränkungen in psychometrischen Tests bereits messbar, die Selbstständigkeit im Alltag ist jedoch noch vollständig erhalten.
Die drei Phänotypen der Demenz
Je nachdem, welche Hirnareale primär betroffen sind, zeigen sich unterschiedliche Symptomprofile:
1. Corticale Demenz (z. B. Alzheimer-Krankheit)
Hier liegt die Schädigung direkt in der Gehirnrinde. Man kann sagen: Die eigentlichen „Recheneinheiten“ des Gehirns sind gestört.
- Symptome: Im Vordergrund stehen Gedächtnisstörungen, Wortfindungsstörungen sowie Probleme, sich zeitlich und örtlich zu orientieren. Das Erlernen neuer Informationen ist meist schon früh stark beeinträchtigt.
- Typisches Alter: Meist ab dem 65. Lebensjahr, mit deutlich steigender Häufigkeit im hohen Alter (80+).
2. Subcorticale Demenz (z. B. vaskuläre Demenz oder bei einem Parkinson-Syndrom)
Hier liegt die Störung in den tieferen Strukturen. Die „Recheneinheiten“ sind oft intakt, aber die Kommunikationsverbindungen zwischen ihnen sind gestört oder unterbrochen.
- Symptome: Charakteristisch ist eine ausgeprägte Antriebsminderung und eine allgemeine Verlangsamung des Denkens und der Motorik. Während Wachheit, Aufmerksamkeit und Konzentration oft deutlichen Schwankungen unterliegen, bleiben die Gedächtnisleistung und die kognitiven Kernfunktionen unter erhöhter Anstrengung vergleichsweise lange stabil.
- Typisches Alter: Häufig zwischen dem 60. und 75. Lebensjahr, oft abhängig von vaskulären Risikofaktoren.
3. Frontotemporale Demenz (FTD)
Betrifft primär den Stirn- und Schläfenlappen, die Zentren für Persönlichkeit, Sprache und Sozialverhalten.
- Symptome: Hier stehen zu Beginn oft keine Gedächtnisprobleme, sondern markante Veränderungen der Persönlichkeit und des Sozialverhaltens im Vordergrund. Betroffene zeigen oft einen Kontrollverlust, Enthemmung oder eine zunehmende Gleichgültigkeit gegenüber Mitmenschen.
- Typisches Alter: Tritt oft deutlich früher auf, typischerweise zwischen dem 45. und 65. Lebensjahr.
Die frühzeitige Abklärung einer Kognitionsstörung ist entscheidend, um behandelbare Ursachen (wie Vitaminmangel, Depression oder Schilddrüsenstörungen) auszuschließen und den Krankheitsverlauf frühzeitig zu beeinflussen.
Wichtige diagnostische Schritte
- Ausführliche Anamnese: Erfassung der Beschwerden sowie der Fremdanamnese (Gespräch mit Angehörigen), um Veränderungen im Alltag objektiv einschätzen zu können.
- Neuropsychologische Testung: Durchführung standardisierter psychometrischer Tests (z. B. MMST oder MoCA-Test) zur objektiven Messung von Gedächtnis, Aufmerksamkeit und Orientierung.
- Bildgebung (MRT oder CT des Kopfes): Darstellung der Hirnstruktur, um nach spezifischen Atrophiemustern (Gewebeschwund) oder vaskulären Veränderungen (Durchblutungsstörungen) zu suchen.
- Laboruntersuchung: Ausschluss von entzündlichen Prozessen oder Stoffwechselstörungen durch eine umfassende Blutuntersuchung.
- Liquordiagnostik (optional): Bei unklaren Fällen kann die Untersuchung des Nervenwassers spezifische Eiweißablagerungen (Biomarker) nachweisen, die typisch z. B. für eine Alzheimer-Erkrankung sind.
Therapiemöglichkeiten: Lebensqualität erhalten
Obwohl viele Demenzformen nach heutigem Stand nicht heilbar sind, stehen uns effektive Strategien zur Verfügung, um die Selbstständigkeit der Patienten so lange wie möglich zu bewahren.
Medikamentöse Therapie
- Antidementiva: Wirkstoffe wie Cholinesterase-Hemmer oder Memantin können helfen, die Signalübertragung zwischen den verbliebenen Nervenzellen zu verbessern und den Abbau der Alltagskompetenz abzumildern. Allerdings ist ihre Wirksamkeit gerade in der Langzeitanwendung sehr umstritten.
- Behandlung von Begleitsymptomen: Gezielte Medikation bei Unruhe, Schlafstörungen oder depressiven Verstimmungen, um die Lebensqualität für Betroffene und Angehörige zu steigern.
Nicht-medikamentöse Therapie
- Kognitives Training: Gezielte Übungen zur Erhaltung der geistigen Flexibilität (z. B. Vokabellernen).
- Ergotherapie: Training von Alltagsfertigkeiten zur Förderung der Selbstständigkeit im gewohnten Umfeld.
- Beratung und Milieutherapie: Anpassung des Wohnumfeldes und Schulung der Angehörigen im Umgang mit der Erkrankung, um Stressfaktoren zu minimieren.
- Sozialmedizin: Aus versicherungsmedizinischer Sicht ergibt sich hieraus die Notwendigkeit, zeitnah eine Pflegegraduierung zu beantragen. Dies dient der Sicherstellung notwendiger Entlastungsstrukturen, wie etwa der Anbindung an eine Tagespflege oder die Einbeziehung eines ambulanten Pflegedienstes, um die häusliche Versorgung langfristig zu gewährleisten.
Alzheimer-Demenz (AD)
Die Alzheimer-Demenz ist die häufigste Ursache für einen fortschreitenden Verlust der geistigen Leistungsfähigkeit. Pathophysiologisch liegt ihr eine Degeneration der „Recheneinheiten“ des Gehirns, der Nervenzellen und ihrer Kontaktstellen (Synapsen) zugrunde. Meist Jahrzehnte vor den ersten Symptomen nimmt dieser Prozess seinen Anfang im Hippocampus. Als wesentlicher Teil des Schläfenlappens ist diese Region für die Manifestation neuer Gedächtnissinhalte zuständig, bevor die Veränderungen auf die gesamte Gehirnrinde übergreifen.
Frühsymptome: Oft beginnt die Erkrankung schleichend und unspezifisch, noch bevor deutliche Gedächtnislücken auftreten:
- Geruchsstörungen (Anosmie/Hyposmie): Ein oft unterschätztes Frühsymptom ist die nachlassende Fähigkeit, Gerüche wahrzunehmen oder zu identifizieren (z. B. Zimt oder Kaffee), da das Riechzentrum früh betroffen sein kann.
- Subjektive Vergesslichkeit: Das Gefühl, im Alltag häufiger den Faden zu verlieren oder Termine zu versäumen, obwohl Tests noch unauffällig sein können.
- Rückzug: Ein schleichendes Meiden von komplexen sozialen Situationen oder Hobbys.
Die klinische Leitsymptomatik:
- Progrediente Gedächtnisstörung: Das Leitsymptom ist der Verlust der Kurzzeitgedächtniskapazität. Patienten können neue Informationen nicht mehr speichern, während Altgedächtnisbestände (z. B. Erlebnisse aus der Kindheit) oft erstaunlich lange erhalten bleiben.
- Wortfindungsstörungen und Aphasie: Im Verlauf fällt es zunehmend schwerer, die passenden Begriffe zu finden oder komplexen Gesprächen zu folgen. Sätze werden einfacher, die Sprache verarmt inhaltlich.
- Räumliche und zeitliche Orientierungsstörung: Zunächst fällt die Orientierung in fremder Umgebung schwer, später gehen auch das Zeitgefühl für Wochentage oder Jahreszeiten und die Orientierung in der gewohnten häuslichen Umgebung verloren.
- Verlust der Exekutivfunktionen: Komplexe Alltagsaufgaben (Planen eines Einkaufs, Bedienen von Haushaltsgeräten, Management der Finanzen) können nicht mehr fehlerfrei durchgeführt werden, da die Strategiebildung des Gehirns versagt.
- Neuropsychiatrische Symptome: Oft treten im Verlauf Veränderungen der Stimmung oder des Antriebs auf. Auch Reizbarkeit, Angstzustände oder eine Störung des Tag-Nacht-Rhythmus sind häufige Begleiterscheinungen des Hirnsubstanzverlustes.
Hinweis für Patienten: Vergesslichkeit ist kein Schicksal, das man im Alter einfach hinnehmen muss. Hinter kognitiven Einbußen können sich auch behandelbare Ursachen verbergen. Eine frühzeitige neurologische Abklärung schafft Gewissheit und ermöglicht den rechtzeitigen Einsatz moderner Therapien, um Ihre Selbstständigkeit und Lebensqualität so lange wie möglich zu bewahren.
Subkortikale Vaskuläre Enzephalopathie (SVE)
Die SVE ist die häufigste Form der vaskulären (=gefäßbedingten) Demenz. Im Gegensatz zur Alzheimer-Krankheit liegt das Problem hier nicht primär in den „Recheneinheiten“ (der grauen Substanz), sondern in den Kommunikationsverbindungen (der weißen Substanz). Durch chronische Durchblutungsstörungen der kleinen Gefäße (Mikroangiopathie) in der weißen Substanz des Gehirns kommt es zu einer Schädigung der Fortsätze der Nervenzellen. Im MRT zeigen sich ausgedehnte, weißliche Flecken um die Hirnkammern herum. Diese Marklagerveränderungen (Leukoaraiose) sind das sichtbare Zeichen der geschädigten Verbindungswege. Das Gehirn arbeitet hierdurch nicht mehr als synchrones Netzwerk, sondern wird zunehmend „langsamer“.
Die klinische Leitsymptomatik:
- Mentale Verlangsamung (Bradyphrenie): Das markanteste Symptom. Patienten benötigen deutlich mehr Zeit, um Informationen zu verarbeiten, Sätze zu formulieren oder Entscheidungen zu treffen.
- Antriebsminderung und Apathie: Betroffene wirken oft teilnahmslos oder depressiv, was häufig fälschlicherweise als psychische Störung gedeutet wird, aber eine direkte Folge der unterbrochenen Stirnhirn-Verbindungen ist.
- Aufmerksamkeits- und Konzentrationsschwankungen: Die Fähigkeit, den Fokus zu halten, ist massiv gestört. Komplexe Abläufe geraten ins Stocken, während das reine Gedächtnis (Faktenwissen) oft erstaunlich lange stabil bleibt.
- Gangstörung (Frontale Gangapraxie): Typisch ist ein kleinschrittiges, breitbasiges Gangbild mit Starthemmung („Magnet-Phänomen“), das oft fälschlich für ein Parkinson-Syndrom gehalten wird.
- Massenunbeweglichkeit: Die Unfähigkeit zum eigenständigen Positionswechsel im Bett.
- Affektlabilität: Patienten können ihre Emotionen schlechter kontrollieren; es kommt zu plötzlichem Weinen oder Lachen ohne entsprechenden äußeren Anlass.
- Stufenhafter Verlauf: Während Alzheimer schleichend verläuft, verschlechtert sich die SVE oft ruckartig (nach kleinen Gefäßereignissen), gefolgt von Phasen der Stabilität.
Hinweis für Patienten: Da die SVE auf Gefäßschäden basiert, ist sie im Gegensatz zu vielen anderen Demenzformen in ihrem Verlauf beeinflussbar. Die konsequente Behandlung von Bluthochdruck, Diabetes und Cholesterinspiegel ist hier die wirksamste „Demenz-Therapie“, um das Fortschreiten der Vernetzungsstörung zu stoppen.
Frontotemporale Demenz (FTD)
Bei der FTD (früher Morbus Pick) konzentriert sich der Nervenzelluntergang initial auf den Stirnlappen (Frontalhirn) und den Schläfenlappen (Temporalhirn). Da das Frontalhirn als „Kontrollinstanz“ unseres Verhaltens fungiert und im Schläfenlappen wesentliche Sprachzentren liegen, führt deren Schädigung entweder zu einem Verlust der sozialen und ethischen Hemmung (Depravation) mit Verhaltensabnormalitäten oder zu massiven sprachlichen Defiziten. Die FTD ist die häufigste Demenzform bei Patienten unter 65 Jahren.
Die klinische Leitsymptomatik:
- Veränderung der Persönlichkeit und des Sozialverhaltens: Dies ist oft das erste und prägendste Symptom. Zuvor höfliche Menschen wirken plötzlich taktlos, enthemmt oder teilnahmslos. Soziale Normen werden missachtet, was oft zu Konflikten im Umfeld führt.
- Sprachstörungen (Primär progressive Aphasie): Dies ist oft ein frühes Leitsymptom. Betroffene leiden unter zunehmenden Wortfindungsstörungen, verlieren die Bedeutung von Wörtern oder sprechen zunehmend in grammatikalisch vereinfachten Sätzen. Im Spätstadium kann die Sprache fast vollständig versiegen (Mutismus), während das Gedächtnis für Ereignisse oft noch lange intakt bleibt.
- Eigen- und Fremdaggressivität: Bedingt durch den Verlust der Impulskontrolle im Stirnhirn kann es zu plötzlichen Wutausbrüchen, verbalen Beleidigungen oder körperlicher Aggression kommen – sowohl gegen sich selbst als auch gegenüber Mitmenschen. Diese Verhaltensweisen sind krankheitsbedingt und nicht böswillig motiviert.
- Verlust der Empathie: Betroffene wirken zunehmend gleichgültig gegenüber den Gefühlen ihrer Mitmenschen. Emotionale Wärme und das Mitfühlen mit Angehörigen nehmen spürbar ab.
- Veränderungen des Essverhaltens: Häufig zeigt sich ein zwanghaftes Essverhalten, insbesondere ein Heißhunger auf Süßigkeiten oder eine Vernachlässigung von Tischmanieren.
- Antriebsstörung oder Enthemmung: Es gibt zwei Pole – entweder verfallen Patienten in eine tiefe Passivität (Apathie) oder sie werden hyperaktiv, unruhig und impulsiv.
Spezifische Klassifizierung: Klinisch unterscheiden wir bei der FTD je nach Schwerpunkt der Symptome:
- Behaviorale Variante (bvFTD): Die Verhaltensvariante steht im Vordergrund (Persönlichkeitsveränderung).
- Sprachvarianten (PPA): Hier beginnt die Erkrankung mit dem Verlust der Sprachfähigkeit, während das Verhalten zunächst stabil bleibt.
Hinweis für Patienten und Angehörige: Da die FTD oft schon im mittleren Lebensalter (zwischen 45 und 65 Jahren) beginnt, werden die Symptome häufig mit einer Depression, Burnout oder einer „Midlife-Crisis“ verwechselt. Eine frühzeitige neurologische Differenzialdiagnose ist hier entscheidend, um das veränderte Verhalten als Teil einer organischen Erkrankung zu verstehen und das familiäre Umfeld zu entlasten.
Parkinson-Demenz (PDD)
Die Parkinson-Demenz kann im fortgeschrittenen Stadium eines Morbus Parkinson auftreten. Während beim klassischen Parkinson vor allem die motorischen Zentren im Mittelhirn betroffen sind, breiten sich die Eiweißablagerungen (Lewy-Körperchen) im Verlauf der Jahre in die Großhirnrinde aus. Pathophysiologisch führt dies zu einer massiven Störung der Kommunikationsverbindungen zwischen den Basalganglien und dem Stirnhirn.
Die klinische Leitsymptomatik:
- Subkortikales Profil: Im Vordergrund steht nicht das Vergessen von Inhalten (wie bei Alzheimer), sondern eine massive Verlangsamung der Denkprozesse (Bradyphrenie) und eine Störung der Aufmerksamkeit.
- Abrufstörungen: Patienten haben oft Schwierigkeiten, gespeicherte Informationen aktiv abzurufen. Mit kleinen Hinweisen (Cues) gelingt der Zugriff auf das Gedächtnis jedoch meist noch gut – ein Zeichen, dass die „Recheneinheiten“ oft noch intakt sind, aber der Zugriffsweg blockiert ist.
- Störung der Exekutivfunktionen: Das Planen von komplexen Handlungsabläufen, das Umstellen auf neue Situationen und die geistige Flexibilität sind stark eingeschränkt.
- Visuospatiale Störungen: Die räumliche Orientierung und das Einschätzen von Abständen verschlechtern sich, was oft zu einer erhöhten Sturzgefahr beiträgt.
- Neuropsychiatrische Begleitsymptome: Häufig treten Antriebslosigkeit (Apathie), depressive Verstimmungen oder im fortgeschrittenen Stadium auch Halluzinationen auf, die oft durch die Parkinson-Medikamente mitbeeinflusst werden.
Hinweis für Patienten und Angehörige: Nicht jeder Parkinson-Patient entwickelt zwangsläufig eine Demenz. Sollten jedoch Jahre nach der Diagnose motorische Probleme durch eine zunehmende geistige Verlangsamung oder Orientierungslosigkeit ergänzt werden, ist eine Anpassung der Therapie erforderlich. Hier gilt es, eine feine Balance zwischen der Beweglichkeit und der geistigen Klarheit zu finden.
Lewy-Körper-Demenz (LBD)
Die Lewy-Körper-Demenz ist durch die Ablagerung spezieller Eiweißkörper (Lewy-Bodies) in den Nervenzellen gekennzeichnet – ähnlich wie beim Morbus Parkinson, jedoch mit einem anderen Verteilungsmuster im Gehirn. Pathophysiologisch sind hier sowohl die Nervenzellen in der Hirnrinde als auch die tiefgelegenen Steuerungssysteme für die Bewegung betroffen. Das Besondere ist die hohe Instabilität der neuronalen Netzwerke, was zu den charakteristischen Schwankungen in der Leistungsfähigkeit führt.
Die klinische Leitsymptomatik:
- Fluktuierende Kognition: Dies ist das markanteste Merkmal. Die geistige Präsenz und Aufmerksamkeit können sich innerhalb von Stunden oder Tagen massiv ändern. Patienten wirken mal völlig klar und im nächsten Moment tief benommen oder verwirrt.
- Visuelle Halluzinationen: Sehr typisch sind detailreiche, oft farbige Trugbilder (z. B. von Personen oder Tieren im Raum), die von den Patienten meist als sehr real wahrgenommen werden, aber oft ohne Angst einhergehen.
- Parkinson-Symptomatik (Rigor und Bradykinese): Begleitend treten motorische Störungen auf, insbesondere eine Muskelsteifigkeit (Rigor) und eine Verlangsamung der Bewegungsabläufe. Zittern (Tremor) ist hier seltener als beim klassischen Parkinson.
- REM-Schlaf-Verhaltensstörung: Patienten „ausagieren“ ihre Träume. Es kommt zu heftigen Bewegungen, Schlagen oder Sprechen im Schlaf, da die normale Muskelerschlaffung während der Traumphase aufgehoben ist. Dies tritt oft Jahre vor der eigentlichen Demenz auf.
- Überempfindlichkeit gegen Neuroleptika: Eine wichtige klinische Besonderheit ist die oft schwere Unverträglichkeit gegenüber bestimmten Beruhigungsmitteln (Antipsychotika), die die motorischen Symptome massiv verschlechtern können.
Wichtige Differentialdiagnose: Die „Ein-Jahres-Regel“
Um die Lewy-Körper-Demenz von einer klassischen Parkinson-Demenz (PDD) abzugrenzen, nutzen wir in der Neurologie die zeitliche Abfolge der Symptome:
- Lewy-Körper-Demenz (LBD): Die kognitiven Defizite treten vor, gleichzeitig mit oder innerhalb eines Jahres nach Einsetzen der motorischen Parkinson-Symptome auf. Hier steht der geistige Abbau von Beginn an im Zentrum des Krankheitsbildes.
- Parkinson-Demenz (PDD): Die Demenz entwickelt sich erst im Spätstadium einer bereits über Jahre bestehenden und bekannten Parkinson-Erkrankung (deutlich nach Ablauf des ersten Jahres der motorischen Störung).
Hinweis für Patienten: Die Lewy-Körper-Demenz ist eine „Chamäleon-Erkrankung“, die oft mit Alzheimer oder Parkinson verwechselt wird. Die exakte Diagnose ist jedoch wichtig, da die medikamentöse Behandlung (insbesondere der Einsatz von Neuroleptika) bei dieser Form ganz spezifischen Regeln folgen muss, um schwere Nebenwirkungen zu vermeiden.
Normaldruckhydrozephalus (NPH)
Beim Normaldruckhydrozephalus (NPH) liegt eine Resorptionsstörung des Gehirnwassers (Liquor) vor. Da die kontinuierliche Neuproduktion des Liquors bei gleichzeitig unzureichendem Abfluss fortbesteht, kommt es zu einer konsekutiven Erweiterung der inneren Liquorräume (Ventrikel). Dieser Druck schädigt zwar nicht direkt die Nervenzellkörper, aber er dehnt und quetscht die Kommunikationsverbindungen (Nervenbahnen), die direkt an den Ventrikeln vorbeilaufen.
Die klinische Leitsymptomatik („Hakim-Trias“):
- Charakteristische Gangstörung: Dies ist oft das erste und prägendste Symptom. Der Gang ist kleinschrittig, breitbasig und unsicher. Patienten beschreiben oft ein Gefühl, als würden ihre Füße am Boden festkleben („Magnet-Gang“). Typischerweise ist die Wendeschrittzahl erhöht, und die Arme werden beim Gehen in Innenrotationsstellung geführt.
- Demenzielle Entwicklung: Hierbei sind Kurzzeitgedächtnisstörungen ein wichtiger Indikator und oft das erste Warnsignal für Angehörige. Zudem zeigt sich das typische subkortikale Bild: eine ausgeprägte geistige Verlangsamung, Antriebsminderung und Konzentrationsschwäche.
- Blasensteuerungsstörung: Es tritt ein plötzlicher, kaum beherrschbarer Harndrang auf (Dranginkontinenz), der im Verlauf bis zum vollständigen Kontrollverlust führen kann.
Ein wichtiges Wort zur Diagnosegenauigkeit: In der medizinischen Praxis wird ein NPH viel zu häufig diagnostiziert. Oft zeigt das MRT des Schädels zwar erweiterte innere Liquorräume, doch handelt es sich dabei häufig (fast immer) nicht um einen echten „Druck-Hydrozephalus“, sondern um eine sogenannte innere Hirnatrophie. Dabei weiten sich die Räume lediglich passiv aus, weil das angrenzende Hirngewebe geschrumpft ist (z. B. bei Alzheimer). In diesen Fällen bringt eine Shunt-Operation keinen Erfolg, weshalb die präzise neurologische Differenzierung zwischen Atrophie und echtem Hydrozephalus absolut essenziell ist.
Hinweis für Patienten: Der Normaldruckhydrozephalus gilt als die „behandelbare Demenz“. Da die Symptome (Gangstörung und Vergesslichkeit) oft fälschlicherweise als „normales Altern“ oder Parkinson abgetan werden, bleibt die Chance auf Heilung oft ungenutzt. Eine professionelle Abklärung kann durch einen kleinen Eingriff die Lebensqualität oft entscheidend verbessern.
Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJK)
Die CJK ist eine sehr seltene, durch fehlgefaltete Eiweiße (Prionen) verursachte Erkrankung. Diese Prionen übertragen ihre Fehlfaltung auf gesunde Eiweiße, was zu einer kettenreaktionsartigen Zerstörung des Gehirns führt. Innerhalb kürzester Zeit werden sowohl die „Recheneinheiten“ als auch die „Verbindungswege“ zerstört, sodass das Gehirn im Endstadium eine schwammartige Struktur aufweist (spongiforme Enzephalopathie).
Die klinische Leitsymptomatik:
- Rasant fortschreitender geistiger Verfall: Im Gegensatz zu allen anderen Demenzformen entwickelt sich das demenzielle Syndrom hier nicht über Jahre, sondern über Wochen oder wenige Monate.
- Myoklonien: Typisch sind unwillkürliche, blitzartige Muskelzuckungen, die oft durch äußere Reize (wie laute Geräusche oder Berührung) ausgelöst werden können (Schreckreaktion).
- Ataxie und Sehstörungen: Frühzeitig treten Gangunsicherheit, Koordinationsstörungen als typische “Kleinhirnzeichen” oder Sehstörungen (bis hin zur Rindenblindheit) auf.
- Neurologische Multisystem-Symptome: Es kommt zu einer Kombination aus Parkinson-ähnlichen Symptomen (Rigor), Lähmungen (Pyramidenbahnzeichen) und Sprachverlust.
Hinweis für Angehörige: Die Diagnose einer CJK ist ein Schock, da die Erkrankung extrem schnell voranschreitet. Da es sich um eine meldepflichtige Erkrankung handelt, bei der die Diagnosesicherung oft schwierig ist, steht hier die spezialisierte neurologische Betreuung in einer stationären Fachabteilung im Vordergrund.